典型韩-薛-柯病的主要临床特征是
韩-薛-柯病多见于2~4岁,5岁后减少。起病缓慢,骨和软组织器官均可损害。以骨质缺损、突眼和尿崩为主要特征。
1.骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损,还可见下颌骨破坏,牙齿松动、脱落,齿槽脓肿等,骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。
2.突眼由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂,多为单侧。
3.尿崩为垂体和下丘脑组织受浸润所致,个别患儿可见蝶鞍破环。
4.其他可有孤立、稀疏的黄色丘疹,呈黄色瘤状;久病者可导致发育迟缓。
1型糖尿病( )
1岁半男孩,间断发热1个月。体检:颈淋巴结肿大如蚕豆大,肝肋下5cm,脾肋下4cm,血红蛋白77g/L,白细胞31×10/L,血小板48×10
/L( )
7岁男孩,发热1周,颈淋巴结肿大。体检:咽充血,肝肋下4cm,脾肋下1cm,白细胞10×10/L,异常淋巴细胞13%( )
10岁女孩,喘憋2周,不能平卧。体检:左锁骨上及左颈部多个肿大淋巴结,胸部X线示上纵隔明显增宽,气管影偏向右侧,变窄( )
3岁女孩,发热1个月,腹部B超示左肾上腺区巨大肿块约10cm×11cm,瘤体内有钙化( )
新生儿败血症( )
新生儿溶血病( )
新生儿生理性黄疸( )
浆液性胸膜炎最常见的致病菌( )
脓胸最常见的致病菌( )